
如果说有一种疾病股市配资公司,它让清醒的意识被困在逐渐失去功能的躯体里,亲身经历一场“温柔的葬礼”,那便是肌萎缩侧索硬化(ALS),我们更常称之为“渐冻症”。它是一位我们熟知的天体物理学家霍金所罹患的疾病,是一种进展迅速且目前无法治愈的神经系统退行性疾病。
什么是渐冻症?
渐冻症的核心是运动神经元的进行性凋亡。运动神经元是连接大脑与肌肉的“指令传输线”,大脑通过它发出指令,肌肉根据指令完成动作。
当上下运动神经元都受损后:
大脑的指令无法下达:肌肉接收不到行动信号。 肌肉失去神经滋养:逐渐萎缩、无力。最终,患者的大脑意识完全清醒,却只能眼睁睁看着自己的肌肉一点点“凋零”,身体如同被慢慢冻住,故得名“渐冻人”。
进行性加重的症状:从无力到全面禁锢
渐冻症通常始于身体的某个局部,然后无情地蔓延。
早期症状:容易被忽视。可能只是手部变得笨拙,拿不稳筷子;或是一条腿容易无力、绊倒;也可能是说话开始含糊不清、吞咽饮水时呛咳。部分患者会出现肉跳(肌束震颤)和肌肉痉挛。 中期发展:无力感蔓延至更多部位。手臂无法抬起,走路需要辅助,言语交流变得极其困难。由于呼吸肌受累,可能会感到气短。值得注意的是,患者的感官、思维、记忆和视力通常完好无损,这使他们能清晰地感知一切,承受巨大的精神压力。 晚期阶段:身体大部分肌肉陷入“瘫痪”。患者失去行动、说话、吞咽和自主呼吸的能力,需要依靠鼻饲管维持营养,依靠呼吸机维持生命。然而,他们的思维依然活跃,仿佛一个清醒的灵魂被禁锢在僵硬的躯壳中。展开剩余40%病因与治疗:艰巨的挑战与希望的微光
迄今为止,渐冻症的病因仍未完全明确。仅有约5-10%的病例有明确的家族遗传史,绝大多数(90%以上)是散发性,病因可能涉及基因突变、环境因素、神经炎症等复杂相互作用。
这是一个残酷的现实:渐冻症尚无根治之法。目前全球获批的治疗药物(如力如太、依达拉奉等)主要目标是延缓病情发展、延长患者生存期几个月到一年多,但无法逆转或阻止疾病。
因此,治疗的核心是综合管理与支持:
呼吸支持:使用无创或有创呼吸机,是延长生命的关键。 营养支持:及时进行胃造口,保证能量摄入。 康复治疗:物理、作业和言语治疗,旨在维持关节活动度、改善沟通和提升生活质量。 心理支持:对患者和家属都至关重要,帮助他们面对巨大的身心创伤。发布于:北京市证配所官网提示:文章来自网络,不代表本站观点。